hlh krankheit. In den meisten Fällen wird bei Säuglingen und Kleinkindern eine hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) diagnostiziert, eine Krankheit mit einer sehr geringen Inzidenz. Erwachsene sind auch nicht immun. In den meisten Fällen wird die Krankheit von den Eltern an das Kind weitergegeben. Bei Erwachsenen kann HLH durch eine Vielzahl von medizinischen Problemen verursacht werden.
Um es einfach auszudrücken, wenn Sie HLH haben, funktioniert Ihr Immunsystem nicht so, wie es sollte. Histiozyten und Lymphozyten sind zwei Arten von weißen Blutkörperchen, die auf die roten Blutkörperchen Ihres Körpers abzielen. Die Ansammlung dieser abnormalen Blutzellen in Milz und Leber führt zur Vergrößerung dieser Organe.
Aufgrund seiner Seltenheit werden die Ursachen von HLH immer noch von Medizinern untersucht. Sowohl genetische als auch Umweltfaktoren können HLH verursachen. Etwa 25% der Menschen mit HLH haben eine Familiengeschichte der Krankheit. Wenn beide Elternteile Träger des HLH-Gens sind, hat der Nachwuchs eine 50% ige Chance, die Krankheit zu erben, und eine 25% ige Chance, die Krankheit nicht zu erben. Erworbene HLH wird durch eine Vielzahl von medizinischen Problemen verursacht. Dazu gehören:
Parasiten, insbesondere Epstein-Barr-Virus
Verschiedene Krankheiten
Ein geschwächtes Immunsystem durch Krankheit
Krebs
Können Sie die Anzeichen von HLH beschreiben?
Eines der auffälligsten Anzeichen von HLH ist Fieber, und ein anderes ist eine vergrößerte Milz. Viele andere Anzeichen und Symptome sind möglich, wie zum Beispiel:
Ein Zustand, der durch das abnormale Wachstum der Leber gekennzeichnet ist
Symptome einschließlich aufgeblähter Lymphknoten
Einen Hautausschlag erleben
Gelbsucht (gelbe Farbe Ihrer Haut und Augen) (gelbe Farbe Ihrer Haut und Augen)
Lungenprobleme wie Husten und Kurzatmigkeit
Symptome im Zusammenhang mit dem Verdauungssystem, wie Übelkeit, Erbrechen und Durchfall
Probleme mit dem Nervensystem wie Kopfschmerzen, Schwierigkeiten beim Gehen, verschwommenes Sehen und Schwäche
Zusätzliche Symptome wie Reizbarkeit und Gedeihstörungen können bei Säuglingen und Kleinkindern auftreten. Infolgedessen können sie sich nicht normal entwickeln.
Wie stellen Mediziner fest, ob ein Patient HLH hat?
Die medizinische Diagnose von HLH basiert auf der Patientenanamnese, Anzeichen und Symptomen sowie den Ergebnissen mehrerer Labortests. Eines der häufigsten Anzeichen ist anhaltendes Fieber. In Bezug auf körperliche Manifestationen sind eine vergrößerte Leber oder Milz (die beide in der oberen linken Seite des Bauches zu finden sind) wichtige Hinweise. Ihr Arzt wird die Ergebnisse Ihrer Blutuntersuchungen auf folgende Erkrankungen untersuchen:
Weniger natürliche Killerzellen im Blut (diese Zellen sind wichtig für ein gesundes Immunsystem)
Mängel in den drei Haupttypen von Blutzellen (Leukozyten, RBCs und Blutplättchen)
Zu hohe Triglyceridspiegel (Fette im Blut)
Reduzierte Spiegel des Proteins Fibrinogen (ein Protein, das für die Gerinnung wichtig ist)
Extrem hohe Ferritinspiegel (ein Protein, das Eisen speichert)
Erhöhte CD25-Spiegel, ein Protein im Blut, das als Reaktion auf Immunstimulation ansteigt.
Knochenmarkbiopsien sind auch deshalb von Bedeutung, weil sie die Extraktion einer Knochenmarkprobe (das Weichgewebe in der Mitte der Knochen, in dem neue Blutzellen gebildet werden) für mikroskopische Analysen beinhalten. DNA-Analysen und Blutkulturen zum Nachweis von Infektionen sind zwei weitere mögliche diagnostische Verfahren.
Welche Art von Pflege gibt es für Menschen mit HLH?
Der Schweregrad der HLH, das Alter, in dem sie zum ersten Mal auftritt, und die zugrunde liegende Ursache spielen alle eine Rolle bei der Behandlung. Wenn Ihr Arzt feststellen kann, was Ihre erworbene HLH verursacht und behandelt, können Ihre Symptome verschwinden. Ohne Behandlung erweist sich HLH der familiären Sorte fast immer als tödlich. Mögliche Behandlungen für vererbtes oder chronisch erworbenes HLH umfassen:
Chemotherapie (Krebsmedikamente) (Krebsmedikamente)
Therapien, die das Immunsystem modulieren (Immuntherapie) und Kortikosteroide (Medikamente, die Entzündungen bekämpfen)
Der Einsatz von Antibiotika
Medikamente, die Viren bekämpfen
Wenn schulmedizinische Eingriffe, wie die medikamentöse Therapie, versagen, kann eine Stammzelltransplantation als Option in Betracht gezogen werden. Bei einer Knochenmarktransplantation werden gesunde Knochenmarkzellen eines Spenders anstelle der eigenen erkrankten Knochenmarkzellen des Patienten in den Patienten eingeführt. In den meisten Fällen kann HLH mit einer Stammzelltransplantation geheilt werden.
Leider kann HLH nicht verhindert werden, aber da Ärzte mehr über den Zustand erfahren, hat sich die Behandlung verbessert. Die überwiegende Mehrheit der behandelten Kinder hat völlig normale Ergebnisse.
Aufgrund der Seltenheit von HLH werden Gentests bei Neugeborenen nicht routinemäßig durchgeführt. Die Wahrscheinlichkeit, dass ein Neugeborenes auch von HLH betroffen ist, ist um 25% erhöht, wenn das Geschwister des Kindes mit der Krankheit diagnostiziert wird. Gentests werden für diese Säuglinge von Spezialisten dringend empfohlen.
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